《新生儿听力筛查技术规范》要求所有筛查未通过的婴儿，应该在出生后3个月内接受全面的听力学及医学评估；确诊为永久性听力损失的婴儿均应该在6个月内尽快干预。因为3岁之前是宝宝言语发育的最好时期，从出生到6个月是听觉系统发育的关键阶段，也称为神经编码阶段。有研究表明有听力障碍的婴幼儿在6个月前进行干预可明显改善日后的言语发育效果。

 

　　原则上是越早发现并干预，越能帮助婴幼儿早日接触到日常生活中更多的声音，帮助婴幼儿早日开口说话，降低后续康复难度。当然听力诊断一定要准确，这是一切干预及后续工作的前提和根本，错误的诊断直接影响患儿的一生。

 

　　婴幼儿验配助听器的几个关键点：

 

　　准确全面的听力学检测报告和基因检测报告

 

　　一份准确全面的听力报告是整个干预环节的基础，通过听力学评估可获得有关单耳听力损失类型、程度和听力构型的特异性信息，评价听觉系统的完整性，评估听敏度，为最后确定干预方式和获得助听器验配数据提供依据。

 

　　首先我们应当前往正规的听力中心或听力门诊进行耳科学检查，观察婴幼儿的外耳道情况，进行中耳功能检查，排除耵聍或中耳炎等可能对听力产生可逆性损失的因素。

 

　　随后我们应当进行听力学组合测试，客观检查包括耳声发射（OAE）、听性脑干诱发电位（包括ClickABR，TB-ABR）、稳态听觉诱发电位（ASSR）等。有条件的机构可以加做主观行为测试，进行主客观检查相互验证。

 

　　门诊中，我们经常会遇到一些听力机构简单地把ABR和ASSR的结果当做金标准去验配宝宝的助听器，那样做是非常不可取的。超小月龄的宝宝，由于尚不能对外界刺激做出明确的反应，同时身体和神经发育又都处于快速发展的阶段，声音过大导致的过度干预或声音过小导致的干预不足都将对他造成不良的影响，需要加倍谨慎。

 

　　实际验配时我们应该将多项反映各个频率的客观检查与主观测听及家长的观察综合剖析，互相印证，在几个关键频率点得到一个相对准确又安全的听阈值用于验配。

 

　　《美国小儿助听器验配实践指南》要求在验配助听器前，听力师必须获得小儿每一耳的低频和高频气、骨导阈值，低频指的是500Hz，而高频指的是2000Hz，所用手段可以是行为测听，亦可是电生理测试，最好是二者兼有，交叉验证。这种听力阈值界定方法，多年来一直是临床儿童听力学家遵循的金规则。

 

　　6个月以内的婴幼儿其听觉系统尚处于发育状态，为避免过度干预，我们通常需借助基因检测的结果，对有明确耳聋致病基因的中度以上听力损失的患儿给予助听器干预。对于情况特殊的患儿还应对其进行儿童智能发育评估、影像学检查等，排除其他可能对后续干预产生影响的因素。

 

　　为了使患儿得到及时精准的干预，作为家长在选择听力机构时，须关注：听力检测设备的精准性，听力检测项目组合的合理性，检测人员和诊断医师的专业程度。

 

　　对听力变化的动态监测

 

　　这一时期的婴幼儿的听觉和认知发育处于不稳定状态，为了及时修正调试数据，动态监测裸耳和助听听力就显得十分必要了。同时婴幼儿行为学听力评估也是个逐渐精确的过程。听力学评估除了每一重要时间节点的客观听力学检查（ABR，TB-ABR等）外，还需要辅助行为测听、家长日常的行为观察等。家长可在医生的指导下进行裸耳和助听后的行为观察。

 

　　此外还应指导家长如何进行家庭言语康复，教家长掌握正确的观察婴幼儿对声音反应的方式，以及训练婴幼儿的应物能力，以便日后随访进行其他主观行为测试。通常家长在每次复诊时，都需要将上一阶段的观察日记和声音观察表交由听力师，由听力师来综合评估宝宝的听觉现状。宝宝的听力评估是随着其成长过程而逐步精确的，其结果需要定期复查和校核。

 

　　耳模的制作

 

　　因为超小月龄的宝宝的耳道变化很快，所以首选一般都是耳模可更换的耳背式助听器。特别在1岁以前，耳模的更换频率是很高的。超小月龄的宝宝外耳道都较为狭小，这会给取样和耳模制作带来了很大的难度，要求验配师和耳模制作师有过硬的功底和处理经验。

 

　　合适的耳模才能帮助助听器发挥最佳效果：耳模若过小，容易产生啸叫或者滑脱；耳模若过大，容易佩戴不舒适；耳模上的一些小细节（如声管）若处理不当，还会使助听器放大的声音失真和增益改变。验配师应指导家长及时发现耳模的合适与否，提醒更换耳模。

 

　　听力医生和验配师的专业性

 

　　我们强调医学专业验配，所以除了助听器和听力学专业相关问题，还会涉及到宝宝的综合医学评估问题。如发育迟缓，脑瘫，巨细胞病毒感染及心智发育等。

 

　　专业的听力师应具备对听力检测报告、基因测试结果、家长的问诊和宝宝的整体发育等综合分析的能力，对整个干预过程有一个恰当、整体、长远的把控。特别是对一些特殊疾病的掌控，如大前庭导水管综合征等听力可能出现波动性变化的疾病，帮助家长及时察觉听力变化，积极治疗，在合适的时机调整助听设备。

 

　　小儿行为测听要求临床听力师对孩子心理年龄、智力水平、情绪状态、交流方式等能迅速建立起一个综合印象，找到适合受试婴幼儿的检测方法并得到可靠的阈值。

 

　　为小月龄宝宝验配助听器时，对声信号的放大处理也是和成人不同的，婴幼儿是通过聆听声音来学习语言的，因此对助听器性能的要求通常要比成年人高，在为患儿进行助听器验配时应保证助听器的各项电声学特性能够满足儿童发育过程对频响和输出的要求，更多考虑的是对言语的可听度和综合效果的评估验证。因此专业的验配师会采用更灵活的频率匹配以及验配范围。

 

　　健全的随访机制

 

　　对佩戴助听器的小于6个月的婴幼儿应定期进行听力学检测，其间隔以不超过3个月为好。听力师询问家长平时患儿对助听器的使用及适应情况，描述其对各种声音的反应，并记录。

 

　　助听器调试主要根据助听后观察的行为反应报告来调整修正，所以要尽早获取助听后的行为反应，并在精细调节初期，每2～3周反馈一次助听后的听性行为和言语反应。在助听器精细调节后1年内，每3个月对听觉言语发展情况进行一次评估，一年后每半年或一年评估一次即可。

 

　　有条件的患儿应进行主观行为测试，评估助听听阈，并根据结果决定是否需要再次调试，进一步指导家长进行观察及康复，并安排下次随访。验配师和家长要认识到婴幼儿助听器的验配调试及效果评估是一个逐步精确和完善的过程，对此要付出更多的耐心。

 

　　当小儿戴上助听器后出现较频繁的哭闹或拒绝配戴时，不可强迫其使用，而应该查找原因（很可能为过度放大等原因所致），及时与验配师联系或复诊。此外，告诫家长一旦发现小儿的听性行为异常，如对声音的反应变迟钝等须立即检查助听器并尽可能及时就医复诊。

 

　　对小儿助听器的性能还应定期监测并长期坚持，保证助听器处于正常的工作状态。主要指助听器的电声学、真耳、助听功能的检验等。

 

　　研究表明，绝大多数双耳听力损失的小儿都可得益于个性化的助听器使用，应该将听力损失确认与助听器验配之间的时间延误降低到最小程度，原则上要求在诊断为永久性听力损失的一个月之内为婴幼儿验配助听器，当然越早越好。此时助听器验配的目的是使配戴助听器的婴幼儿最大可能地获得言语声的刺激，而且其听到的言语声强度应当在安全舒适的可听范围之内。